¿Se imagina tener que lidiar todos los días, las 24 horas, con una sensación de cansancio extremo y dolor en las articulaciones? Sin duda, de sólo imaginar esa experiencia un escalofrío recorre el cuerpo. Prácticamente desconocida para el común de la población mundial hasta hace algunos años, el lupus comenzó lentamente a ser tema de conversación entre quienes veían la serie de televisión norteamericana "Doctor House", que llegó a la pantalla chica a partir del 2004. En ella, el protagonista, interpretado por el actor Hugh Laurie, constantemente hacía mención a la enfermedad. Con su temperamento malhumorado, la frase "no es lupus" se hizo popular entre los telespectadores.

Para los más jóvenes, en el año 2015 la enfermedad salió de la ficción para afectar a una de las más prominentes figuras de la escena musical adolescente: la cantante y actriz norteamericana Selena Gómez, que con sólo 23 años, comenzaba a enfrentar esta cruda patología. Bien dicen que ni la fama ni el dinero aseguran que nos mantengamos lejos de las dolencias, y el caso de la artista lo demuestra. Ante la llegada de una enfermedad, adinerados y pobres estamos en riesgo.

Predisposición

En general, existen dos clasificaciones de lupus: el eritematoso sistémico y el eritematoso cutáneo o neonatal. No obstante, el primero es el más frecuente, denominándose así cuando es generalizado. Este puede ser leve o grave, afectando a diversas partes del cuerpo.

Miguel Gutiérrez, reumatólogo y docente de la Universidad Andrés Bello, sede Viña del Mar, indica que no tiene una causa exacta conocida. "Se habla más bien de factores predisponentes o que están influyendo en su aparición. Como es una enfermedad autoinmune, tiene factores genéticos importantes, factores hormonales (como los estrógenos y la prolactina), factores ambientales como la radiación UV, o el cigarrillo". Se trata de una enfermedad adquirida en una persona que tiene una predisposición genética, sobre la cual actúan factores ambientales.

Como existe un factor genético en esta patología autoinmune, dado por múltiples genes, indica Gutiérrez, "efectivamente los familiares directos de una persona con la enfermedad tienen más riesgo. Por ejemplo, un hijo de una madre con lupus tiene un riesgo aproximado de 2 a 5 %. Por otro lado, un hermano gemelo tiene un riesgo aproximado de 30%. Nosotros decimos que el LES (lupus erimatoso sistémico) no se hereda, lo que se hereda es un riesgo aumentado de tener la enfermedad".

Mujeres en riesgo

Se estima que el lupus afecta a nueve mujeres por cada un hombre alrededor del mundo. Esa mayor predisposición de la población femenina a tenerlo ocurre debido a que los estrógenos tienden a estimular al sistema inmune, que es un factor que influye en el desarrollo de casi todas las enfermedades autoinmunes, como lo es ésta. A esto se agrega, indica el reumatólogo, "la prolactina que aumenta durante el embarazo y sobre todo en el período post parto; influye en la aparición del LES en estas etapas de la vida o ayuda que la enfermedad se exacerbe en alguien que ya la tiene".

A grandes rasgos, prácticamente cualquier órgano del cuerpo puede verse afectado por la enfermedad. No obstante, los más frecuentes son la piel, las articulaciones, las mucosas, las serosas (pleura, pericardio), el sistema hematológico (anemia, leucopenia, plaquetopenia), el riñón y el sistema neurológico. Los que determinan una mayor gravedad suelen ser el riñón y el sistema nervioso central.

En el caso del sistema renal, esta patología provoca la llamada nefritis lúpica, término que se emplea cuando el lupus provoca inflamación en los riñones, por lo que la persona afectada no puede eliminar correctamente los desechos de la sangre o controlar la cantidad de líquidos en su cuerpo. Cuando la enfermedad se vuelve grave, el paciente puede necesitar un trasplante, como precisamente fue el caso de la veinteañera cantante Selena Gómez, que el año pasado recibió un riñón donado por su amiga, la actriz Francia Raisa.

Sin tratamiento adecuado, la nefritis (inflamación de las nefronas, las estructuras dentro de los riñones que filtran la sangre) puede llevar a la cicatrización y al daño permanente de los riñones, y posiblemente a la enfermedad renal en etapa terminal. Las personas con enfermedad renal en etapa terminal necesitan dialisarse para la filtración regular de los desechos de su cuerpo o un trasplante de riñón para que al menos un riñón funcione correctamente.

Cuando afecta al sistema nervioso central, el compromiso de éste es una de las principales causas de morbimortalidad en las personas que padecen la enfermedad. Entre las manifestaciones comunes se incluye la posibilidad de sufrir ataques cerebrovasculares y convulsiones, y -en menor medida- la disfunción cognitiva y la confusión aguda.

Los mecanismos que pueden conducir a estas manifestaciones incluyen lesiones intracraneales vasculares (vasculitis y trombosis), producción de autoanticuerpos frente a antígenos neuronales, ribosomas y fosfolípidos, y la inflamación relacionada con la producción local de citoquinas.

Síntomas

Miguel Gutiérrez advierte que, al ser una enfermedad que puede afectar a diversas zonas del cuerpo, sus síntomas son muy variados y diversos, por lo que no es tan fácil su diagnóstico. "Al inicio puede confundirse con otras enfermedades como infecciones virales o bacterianas, o con otras enfermedades que producen artritis", explica.

No obstante, las señales más frecuentes, como forma de inicio de la enfermedad, son dermatitis en zonas del cuerpo expuestas al sol, que empeoran con la exposición al sol; dolor de articulaciones, que puede acompañarse o no de inflamación; y síntomas generales, como decaimiento, fatiga, fiebre o baja de peso.

En una segunda etapa, detalla el profesional, "puede aparecer compromiso de órganos específicos, como riñón o pleura de los pulmones, entre otras señales. En otras ocasiones puede empezar como una nefritis o inflamación de los riñones, compromiso neurológico, o destrucción de glóbulos rojos o anemia hemolítica, o de las plaquetas, etcétera". En general, cuando se trata de una mujer joven se podría tener sospecha acerca de la enfermedad "cuando tiene síntomas que comprometen distintos órganos o sistemas, que se mantienen en el tiempo y no parecen tener una explicación por otras causas más frecuentes, como las infecciones habituales", agrega.

Pruebas

La confirmación de la enfermedad, explica el médico, se hace con la presencia de marcadores en la sangre, que son auto anticuerpos (anticuerpos dirigidos contra órganos o tejidos propios), como los anticuerpos antinucleares, que son los más sensibles pero poco específicos, porque pueden estar presentes también en otras enfermedades autoinmunes.

El reumatólogo detalla que "otro anticuerpo como el anti DNA es bastante más específico, pero menos frecuente. Los niveles de otras proteínas inmunológicas, los complementos C3 y C4, suelen estar bajos en la sangre. Otros auto anticuerpos pueden ayudar, como anti Ro/La, anti Sm". La edad promedio del diagnóstico es 28 años, pero el rango es amplio, entre 14 y 6 años.

Que el lupus sea una enfermedad crónica hace que el tratamiento de ésta actualmente se centre en inactivar y controlar la enfermedad. Una persona con LES puede llegar a tener una enfermedad controlada, sin síntomas, como si no la tuviera, pero con posibilidad de que recaiga en el futuro. El curso habitual del LES a lo largo del tiempo es con episodios de "brotes" de la enfermedad, alternados con períodos de inactividad de duración variable. Requiere tratamiento permanente de mantención, de acuerdo al compromiso e intensidad de la enfermedad.

Gutiérrez indica que el tratamiento incluye dosis variables de corticoides, hidroxicloroquina de mantención -que actúa como inmunomodulador- y algunos inmunosupresores, en enfermedades más graves o cuando se quiere "ahorrar" en dosis de corticoides. En ese sentido, el también docente recalca que "hay que prevenir las complicaciones de los corticoides, prevenir las infecciones con vacunas o antibióticos profilácticos, programar y controlar muy bien los embarazos, pesquisar y tratar los factores de riesgo cardiovascular, como hipertensión, diabetes, cigarrillo y obesidad". De hecho, sostiene que la primera causa de mortalidad en estas pacientes son las enfermedades cardiovasculares.

Aunque la ciencia avanza, actualmente aún es difícil pensar en una cura de la enfermedad, en estos momentos, porque es una patología crónica del sistema inmunológico, en que se pierde la regulación del sistema inmune para no responder y se auto ataca. Sin embargo, hay investigaciones para desarrollar tratamientos que sean dirigidos específicamente a neutralizar los distintos mediadores que son responsable de provocar el daño en esta enfermedad. Las llamadas terapias biológicas, algunas de las cuales ya están siendo utilizadas en la práctica clínica. Además, se están haciendo pruebas con el uso de stem cells o células madres, tratando de hacer un reseteo del sistema inmune, o estudios haciendo una reeducación del sistema inmune para tratar de corregir la tendencia hacia la autoinmunidad de estos pacientes.

doctor House

En la ficción, el personaje del malhumorado médico interpretado por Hugh Laurie mencionaba constantemente esta patología y logró darle visibilidad a través de la TV. En la realidad, quienes la padecen sufren intensos dolores.

DR. MIGUEL GUTIÉRREZ.

Mirian Mondaca Herrera

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